风湿热
1、概述
风湿热(rheumaticfeverRF）是一种咽喉部A组乙型溶血性链球菌(groupstreptococcus,GAS)感染后反复发作的全身结缔组织炎症,主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织,偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。临床表现以关节炎和心脏炎为主,可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。本病呈自限性,急性发作时通常以关节炎较为明显,反复发作后常遗留轻重不等的心脏损害,形成风湿性心脏病(rheumaticheartdisease)本病多发于冬春阴雨季节,寒冷和潮湿是重要的诱因。发病可见于任何年龄,最常见为5~15岁的儿童和青少年,3岁以内的婴幼儿极少见。男女患病几率大致相等流行病学研究显示,随着流行病学变化,RF的临床表现也发生变异,轻症不典型和隐匿型病例发病增多。
2、临床表现
(一)症状与体征
1.前驱症状在典型症状出现前1~6周,常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道GAS感染表现,如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等。50%~70%有不规则发热,轻、中度发热较常见,亦可有高热。脉率加快,大量出汗,往往与温不成比例。半数患者因前驱症状轻微或短暂而无此主诉。
2.典型表现以下表现可单独或合并出现,并可产生许多临床亚型。皮肤和皮下组织表现不常见,通常只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。
(1)关节炎:最常见。呈游走性、多发性关节炎。以膝踝、肘、腕、肩等大关节受累为主,局部可有红、肿、灼热、疼痛和压痛。关节疼痛很少持续一个月以上,通常在2周内消退。发作后无变形遗留,但常反复发作,可继气候变冷或阴雨而出现或加重,水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。轻症及不典型病例可呈单关节或寡关节、少关节受累,或累及一些不常见的关节如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节、胸肋关节,后者常被误认为心脏炎症状。
(2)心脏炎:患者常有运动后心悸、气短、心前区不适二尖瓣炎时可有心尖区高调、收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音(Careycoombs杂音)。主动脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音。窦性心动过速(入睡后心率仍次/分)常是心脏炎的早期表现,心率与体温升高不成比例。心包炎多为轻度,超声心动图可测出心包积液。心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭;轻症患者可仅有无任何其他病理或生理原因可解释的进行性心悸、气促加重(心功能减退的表现)。心脏炎可以单独出现,也可与其他症状同时出现。
(3)环形红斑:发生率为6%~25%。皮疹为淡红色环状红斑,中央苍白,时隐时现,骤起,数小时或1-2天消退,分布在四肢近端和躯F。常在GAS感染之后较晚才出现。
(4)皮下结节:为稍硬、无痛性小结节,位于关节伸侧的皮下组织,尤其是肘膝、腕、枕或胸腰椎棘突处,与皮肤无粘连,表面皮肤无红肿炎症改变,常与心脏炎同时出现,是风湿活动的表现之一。发生率为2%~16%。
(5)舞蹈病:常发生于4~7岁儿童。为一种无目的不自主的躯干或肢体动作,面部可表病必现为挤眉眨眼、摇头转颈、努嘴伸舌。肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作,激动兴奋时加重,睡眠时消失,情绪常不稳定,需与其他神经系统的舞蹈症相鉴别。国内外报告发生率3%-30%左右。
(6)其他：多汗、鼻出血、瘀斑、腹痛也不少见，后者有时被误诊为阑尾炎或急腹症，此可能为肠系膜血管炎所致。有肾损害时，尿中可出现红细胞及蛋白。肺炎、胸膜炎、脑炎近年已少见。
3、诊断标准
（资料来源于第8版西医内科学）
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